서서히 숨을 앗아가는 무서운 질병, 폐섬유증에 대한 모든 것

안녕하세요, 여러분들 ! 인생테크TV입니다.

 

최근 집이 화재로 불탈 뻔 했던 일이 있습니다.

 

타지에서 직장생활을 하는 저와 운영하시는 가게에서 저녁 장사를 하시던 어머니께선 괜찮았지만

 

주무시고 계시던 아버지는 유해가스를 많이 들이마셔서 고압산소치료를 받게 되었습니다.

 

키우던 강아지가 사력을 다해 깨우지 않았으면 정말 큰일날 뻔 했습니다.

 

지금은 통원하시며 검사와 치료를 반복하며 지내고 있습니다.

 

좋아하시던 술도 끊으시고 저녁에는 꼬박 산책도 다니시지만 여전히 호흡이 달리는 지 중간중간 쉬어 가십니다.

 

 아버지께서 진단 받으신 병명은 '특발성 폐섬유증'

 

10만명 당 1.7명 발병한다는 희귀난치성질환입니다.

 

그래서 오늘은 특발성 폐섬유증을 낱낱히 파헤쳐보는 시간을 가지려 합니다.

 

특발성 폐섬유증이란?

 

원인 모르게 폐포(허파꽈리) 벽에 만성염증 세포들이 침투하면서 폐를 딱딱하게 하는 여러 변화가 발생하여

폐조직의 심한 구조적 변화를 야기하며 점차 폐기능이 저하되어 사망하게 되는 질환입니다.

출처 : 네이버백과사전

 

지금까진 효과적인 치료방법이 없어 대개 진단 이후 생존기간이 3~5년정도되는 예후가 아주 나쁜 질환이었다고 합니다.

 

생존기간이란 말에 겁이 덜컥 났지만 아직 젊으신데다

과거에는 병의 악화를 막을 방법이 없었지만 현재에는 병의 확산을 막는 수준은 된다고 합니다.

 

원인 : 원인으로는 밝혀진 바가 없으나 흡연, 유전적 요인, 금속분진, 위-식도 역류에 의한 만성적 폐흡입 등과

연관이 있을 것으로 보이지만 정확한 원인이 보고된 바는 없다고 합니다.

 

 증상 : 대부분 만성적으로 1-2년에 걸쳐 서서히 진행하는 마른 기침과 운동시 호흡곤란이 주 증상이고,

병이 진행할수록 호흡곤란이 심해져 일상생활도 힘들게 됩니다.

말기에 폐동맥 고혈압이 합병되면 심장에 부담이 가서

누우면 심해지는 호흡곤란과 전신부종 등의 우심실 부전증상이 나타납니다.

진찰상 양쪽 폐의 아랫 부위에서 특징적인 흡기말 수포음이 들리고, 말단 곤봉지가 관찰되기도 하며,

말기에는 간비대, 말초부종 등의 우심부전 소견이 관찰됩니다.

 

치료 : 현재 식약청 허가로 국내 시판이 허용된 치료제는 네 가지입니다 (2020년 8월 27일 기준)

 

☆퍼페니돈(피르페니돈)

피레스파(일동제약)

파이브로(영진약품)

피레스코(코오롱)

주의 : 퍼페니돈은 햇빛을 조금만 보아도 피부가 붉어지고 자극되는 광독성을 유발할 수 있습니다.

또한 자몽쥬스 등 자몽관련 식음료와 약초 또는 버섯 달인 물 또한 화학반응을 일으켜 해로울 수 있다고 합니다.

 

☆닌테다닙

오페브(베링거)

 

폐이식도 한 방법이 될 수 있습니다.

과거에는 폐이식 신청 대기 중 병이 악화되어 사망하는 경우가 많았다지만

최근에는 약으로 병의 악화를 막으면서 시간을 벌 수 있으니 얼른 신청해놓는 것이 중요하다 할 수 있겠습니다!

 

조사 중 '폐섬유화증 극복을 위한 모임'이란 카페에서 폐섬유화증 관련 최신뉴스를 접할 수 있었습니다.

 

https://cafe.naver.com/lunghealth/3389

희귀. 난치성 의약품 -폐섬유증 신약 'DWN12088- 블루칩으로 부상

폐섬유증을 호전시킬 수 있는 가능성이 있는 신약이

호주에서 임상1상 진행 중이며 올 해 중 결과가 나올 것이라는 것입니다.

하지만 시판되려면 3상까지 거쳐야 하기 때문에 시간이 많이 걸릴 것으로 생각되니

처방약을 복용법에 맞게 복용 및 건강관리로 현상유지를 하며 기다리는 것이 중요하다고 판단이 되네요.

 

아무쪼록 저희 아버지와 같은 폐섬유증 환자분들이 완쾌할 수 있는 그 날이 얼른 오길 바라며

오늘의 주제가 도움이 되셨다면 구독, 공감 부탁드립니다.

 

또 만나요 ~~